莫让生长痛 耽误骨肉瘤的诊疗（上）

　　王威副主任医师，北京301医院骨科。擅长四肢及骨盆恶性肿瘤的新辅助化疗+保肢治疗，骨转移癌诊治；骨肉瘤、滑膜肉瘤、尤文肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、骨巨细胞瘤的综合诊治；骨纤维结构不良、内生软骨瘤的手术治疗；恶性软组织肿瘤的综合治疗；肿瘤疫苗与靶向治疗。

　　1骨肉瘤都长在膝盖处吗？

　　●骨肉瘤是什么？是“骨癌”吗？

　　从患者的角度来说，可以将骨肉瘤认为是骨头上的癌症。但从专业角度上来讲，来源于上皮细胞组织的病变称为“癌”，比如胃癌、肝癌、皮肤癌等；来源于间叶组织的病变则称为“肉瘤”，包括骨肉瘤、软骨肉瘤、滑膜肉瘤等。也就是说，“癌”与“肉瘤”是有一定区别的，但老百姓将骨肉瘤称为骨癌也是可以接受的。

　　●骨肉瘤发病率和死亡率高吗？

　　根据国外文献报道，在黑人、西班牙裔和白人中，骨肉瘤的发病率分别为6.8、6.5和4.6/年/百万人，即每年100万人中大约有5~6人会发病。而在儿童的恶性肿瘤中，骨肉瘤的发病率占第八位。骨肉瘤是最常见的骨科原发性恶性肿瘤，占所有骨科原发性恶性肿瘤的44%。因此，骨肉瘤的发病率比较高。

　　骨肉瘤是高度恶性肿瘤。在上世纪70年代前，该病的死亡率达到90%以上，五年存活率不足10%。现在经过骨肿瘤专科医生不断努力研究，在积极正确的治疗下，患者五年存活率大约为70%，我科室治疗骨肉瘤已经达到全国顶尖水平，在全世界也处于领先水平。

　　●骨肉瘤好发部位在哪儿？都长在膝盖处吗？

　　我们看到，美国和欧洲学者分别做过统计表明，70%骨肉瘤都生长在膝盖周围。北京301医院在近13年的随访中发现，在肢体骨肉瘤中，74%都发生在膝关节周围。至于骨肉瘤的好发部位依次为：股骨远端、胫骨近端和肱骨近端。

　　●导致骨肉瘤的原因有哪些？外伤会导致骨肉瘤的发生吗？

　　有些患者及其家属常常会问我，骨肉瘤的病因有哪些？能不能预防骨肉瘤的发生？事实上，有些癌症已经找到比较明确的诱因，如鼻咽癌与环境十分相关，广东地区高发；食管癌则与饮食相关，如多吃粗糙的食物可诱发食管癌；肺癌则与吸烟、环境相关。然而遗憾的是，目前原发性骨肉瘤，不像上述疾病一样，它没有明确的病因。

　　但继发性骨肉瘤，目前有比较明确的病因——Paget病，即Paget病容易恶变成骨肉瘤。然而，Paget病在国内比较罕见。国外骨肉瘤发病率分布图中，有两个发病高峰：10~20岁的青少年以及50~60岁老年人。其中，第二个高峰期（50~60岁）的骨肉瘤患者通常是Paget病恶变导致的。

　　2家长如何早期发现骨肉瘤

　　●骨肉瘤早期信号有哪些？

　　疼痛和肿胀是骨肉瘤最早期的信号。国外学者报道的796例骨肉瘤患者中，疼痛和肿胀同时为首发症状的患者占到49%，首发症状仅为疼痛的占到46%，仅为无痛性肿胀的占到4%。经我们近13年的随访研究发现，445例骨肉瘤患者中，疼痛为首发症状的占58%，疼痛加肿胀的占28%，无痛性肿胀的仅占12%。

　　另外，研究发现，小于30岁的骨肉瘤患者中，91%的患者首发症状中都包含疼痛，仅有8.1%的患者首发症状为无痛性肿胀。而大于30岁的患者中，虽然多数患者首发症状中有疼痛，但近20%的患者首发症状是无痛性肿胀。这可能与不同年龄患者痛阈（能够忍受疼痛的最大值）或对待疼痛的处理不同有关，同时也提示我们，年龄较长的骨肉瘤患者早期更有可能仅出现无痛性肿胀。

　　同时我们应明确骨肉瘤的年龄分布特点也是十分重要的。研究发现，10~20岁是骨肉瘤的高发年龄段。因此，对于10~20岁的青少年来说，当膝关节周围出现疼痛，尤其是夜间疼痛明显时，应该高度警惕骨肉瘤的发生。

　　●骨肉瘤导致的疼痛和青春期的生长痛有什么区别？

　　生长痛多为干骺端（如左图）运动后疼痛，与肌腱的止点相关。比如，医生查体时压迫胫骨结节止点，患者会感到疼痛，或者压迫鹅足（如右图）时，患者会有疼痛加重的感觉。而骨肉瘤的疼痛多为持续性疼痛，患者不动时也会感到疼痛。尤其患者睡着之后疼痛更加明显。而这种夜间痛是骨肉瘤疼痛中十分明显的特征，是外科医生，尤其骨肿瘤科医生一定要问病人的问题。

　　除了疼痛、肿胀外，如果肿瘤发展比较快，还可以看到患者皮肤表面出现静脉怒张。另外，有一部分患儿为了减少疼痛感不愿意伸直关节，会出现保护性屈曲动作，造成关节屈曲畸形。

　　●怀疑骨肉瘤，患者要做哪些检查？MRI和X线，哪一种诊断骨肉瘤更好？

　　《实用骨科学》（第2版）以后明确提出：骨肉瘤通过X线可以确诊。但有些早期的髓内骨肉瘤通过X线无法发现，需要MRI辅助检查。要知道，MRI的影像学病变表现早于X线6~8个月，在诊断骨内病变上，MRI比X线检查更精准。

　　至于骨扫描检查，可以协助诊断肿瘤是否已经出现转移，或存在跳跃的病灶。但在初次诊断骨肉瘤时，X线和MRI是必须完成的检查，而骨扫描检查并不是必须的。

　　●血清碱性磷酸酶升高，是否能诊断骨肉瘤？

　　血清碱性磷酸酶的升高可以反映体内成骨细胞的多少，对于骨肉瘤的诊断来说，只是一个间接指标。要知道，许多孩子在青春期生长过程中，碱性磷酸酶都会增高。因此，碱性磷酸酶并不是确诊骨肉瘤的一个必要手段，但是，它能够提供骨肉瘤的相关信息，例如，当碱性磷酸酶特别高，达到500~600U/L时，我们需要高度怀疑骨肉瘤。

　　●怀疑骨肉瘤，都需要做病理检测吗？

　　答案是肯定的。因为骨肉瘤的病理诊断结果可以使治疗有的放矢，如果分出病理亚型就更好了，对后续治疗有很大帮助。

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