小儿甲状腺髓样癌 早期手术治愈率高

　　甲状腺髓样癌分为两种：散发性髓样癌和遗传性髓样癌。遗传性甲状腺髓样癌比散发性甲状腺髓样癌发病早，父母一方患有遗传性甲状腺癌，子女的患病风险很高。手术是治疗甲状腺癌的主要方式，而尽早采取手术可以获得较好的治疗效果。

　　父母确诊甲状腺髓样癌，子女患病风险高

　　问：小儿的甲状腺髓样癌都是遗传的吗？

　　张彬主任：由于遗传性的甲状腺髓样癌比非遗传发病早，如果小儿确诊甲状腺髓样癌，大部分都是遗传性的。

　　问：如果父母患有遗传性甲状腺髓样癌，小儿的患病风险是不是比较大？一般子女的患病风险有多少？

　　张彬主任：据资料显示，父母其中一方有遗传性甲状腺髓样癌，携带突变的RET基因，那么子女的患病几率是50%左右。

　　问：如何能在遗传性甲状腺髓样癌未发病的时候，检测出小儿是否会患病?

　　张彬主任：关于甲状腺髓样癌需要讲一下概念。甲状腺髓样癌分为两种：散发性髓样癌（不具有遗传性）和遗传性髓样癌。遗传性髓样癌占甲状腺髓样癌总体的25%左右，剩下的75%是散发性甲状腺髓样癌。对于遗传性甲状腺髓样癌，一旦父母确诊疾病，最好给孩子做基因检测。基因检测在孩子出生不久或者几岁之内都可以做，甚至可以在母亲怀孕期间检测羊水是否有RET基因突变，一旦有RET基因突变，孩子有90%以上的几率会得遗传性甲状腺髓样癌。

　　问：检测出RET基因突变后，是否可以阻止遗传性甲状腺髓样癌的发生？

　　张彬主任：理论上讲：RET基因突变是体细胞突变，人体内所有的细胞都包含RET基因，一旦突变，所有细胞内的RET基因都会突变，没有办法阻止。而其他癌症就只有癌细胞内有突变的基因。有RET基因突变就有患病的可能，目前医学水平还没有达到阻止基因突变，只能在没有发病或者刚刚发病的时候进行治疗。

　　问：一般会采取哪种治疗方式？手术治疗还是药物治疗？

　　张彬主任：甲状腺髓样癌只能通过手术治疗，最好是早期手术治疗。

　　问：有患病可能的小儿，是在发病之后治疗还是发病前进行预防性切除？

　　张彬主任：在美国，遗传性甲状腺髓样癌是在未发病时进行治疗；在中国没有明确的诊疗规范，医生根据经验，摸索治疗时机。如果进行预防性甲状腺切除，病理结果显示切除后甲状腺中没有癌组织，可能会有法律问题。所以为了更好适应国情，我们一般在刚刚发病时进行切除。甲状腺髓样癌分为四期，I期是最早期，IV期是最晚期。根据治疗经验，I期患者基本上可以100%治愈。IV期患者的治愈率只有20%~40%。所以在患者刚发病（I期）时，采取治疗，效果会非常好。

　　问：也就是说在检测出RET基因突变后，需要定期复查，一旦发现癌变，立即治疗就可以了是吗？

　　张彬主任：理论上是这样的。

　　发病后，甲状腺需全部切除

　　问：如果小儿来就诊时已经发病了，该怎么治疗？

　　张彬主任：一旦发病，外科手术治疗是甲状腺髓样癌的首选治疗方式。

　　问：是立即采取手术还是择期手术呢？

　　张彬主任：择期手术，但不是拖到一两年后再治疗，一般建议确诊后2~3个月治疗。

　　问：手术是将甲状腺全部切除还是部分切除？

　　张彬主任：甲状腺髓样癌的标准术式是甲状腺全切。甲状腺的外形像蝴蝶一样，长在气管两侧，一侧病变后，另一侧可能是完好的，但是只要有甲状腺滤泡旁细胞，就有癌变的可能。所以要将潜在的可能癌变的甲状腺组织都切除掉。。

　　问：小儿的甲状腺髓样癌会出现淋巴结转移吗？

　　张彬主任：甲状腺髓样癌的淋巴结转移率很高，大约50%~70%的患者会有淋巴结转移。不同分期的淋问好大夫在线：患儿在手术中需要做淋巴结清扫吗？

　　张彬主任：美国建议做淋巴结清扫。在国内，对于I期没有淋巴结转移的患儿，只需要清扫甲状腺周围的淋巴结，做淋巴结的预防性切除。手术切口只有4~5厘米。

　　问：这种手术是开放性手术还是微创手术？

　　张彬主任：成人甲状腺手术部分可选择采用腔镜手术，脖子上没有切口。而对于小儿甲状腺全切手术，国内外都是开放手术。

　　问：为什么小儿甲状腺髓样癌不能采取腔镜下手术呢？

　　张彬主任：小儿尤其是只有一两岁的小儿，整体器官只有成人的1/2甚至更小。甲状腺髓样癌手术的目的是将甲状腺切除，但要保留甲状旁腺。成人的甲状旁腺是绿豆大小，小儿的大概只有米粒大小。保留甲状旁腺才可以保证患者术后不缺钙，这是手术的关键步骤。在小儿甲状腺手术中，医生会戴上一个带有手术放大镜的头灯，将甲状腺放大2~3倍，防止伤害喉返神经和甲状旁腺，避免引起声音嘶哑和低钙血症。同时小儿手术的使用器械也更精细。

　　问：手术后患儿颈部会留有疤痕吗？

　　张彬主任：开放手术会在颈部正中靠下的位置留有一个4~5厘米的疤痕，但是小儿的瘢痕相比于成年人不明显。而且手术做得越早，疤痕就越不明显。手术后1~2年瘢痕就不太容易看得出来了。

　　问：遗传性甲状腺髓样癌最小几岁可以手术？

　　张彬主任：前面有提到遗传性甲状腺髓样癌RET基因突变的问题。不同的基因突变位点的危险性不一样，手术时机也不一样。最新的甲状腺髓样癌危险度分为三级：中危、高危、最高危。国内没有具体的方案，按照美国的方案，最高危的患儿在一岁左右手术；高危患儿在五岁内手术，中危患儿根据发病情况，发病后再进行手术。在中国医科院肿瘤医院，一般患儿做手术时年龄要稍大一点，7~12岁居多，5岁以内的小儿较少。

　　“丢了”甲状腺，小儿生长发育会受限吗？

　　问：做完甲状腺手术后，患儿还需要其他治疗吗？

　　张彬主任：甲状腺是人体的代谢器官，甲状腺全切后，患儿就不能分泌甲状腺素。而甲状腺素是参与人体所有代谢的激素。所以手术后需要终生服用甲状腺激素。服用的甲状腺激素与人体分泌的很接近，完全可以替代。所以患儿家长不用担心。

　　问：服用的甲状腺素可以满足患儿生长所需吗？

　　张彬主任：只要按时补充甲状腺素，不会对患儿的生长发育和智力发育产生影响。

　　问：服用甲状腺素片对患儿有副作用吗？

　　张彬主任：准确地来说：现在的药物叫左旋甲状腺素，老百姓常叫它甲状腺素片。这种药物实际上是人体自身分泌的激素，基本上没有明确副作用，但要掌握吃的药量。服药的剂量根据患儿的体重计算。目前没有小儿剂型的左旋甲状腺素，所以根据体重计算服药剂量后可能会服用两片、一片或者半片。服药后20~30天监测一次，主要的监测指标有T3、T4、游离T3、游离T4，最重要的是促甲状腺素TSH，这些指标在正常范围内即可。如果吃的剂量多了或者少了就会有一定副作用。吃多了，患儿会有甲亢的症状，心跳加快，出汗多，饭量增加等；吃少了对患儿的影响较大，会出现代谢缓慢，厌食，眼睑水肿，严重的会影响患儿的智力发育。

　　定期复查，预防复发

　　问：小儿甲状腺手术后多久需要复查？

　　张彬主任：建议手术后每半年复查一次。

　　问：主要复查哪些项目呢？

　　张彬主任：血液中的降钙素是最重要的复查指标，它的高低反应肿瘤是否存在。一般来讲，手术后降钙素可以降到正常水平。如果肿瘤复发了，降钙素会升高。癌胚抗原也是一个参考指标。

　　问：手术后患儿的预后怎么样？

　　张彬主任：治疗效果与疾病发现的早晚有关。I期患儿治愈率几乎百分之百。III期或者IV期的患儿治愈率只有45%~55%。

　　问：早期手术后的患儿跟正常小儿有区别吗？

　　张彬主任：只要手术成功了，患者的生活、学习和正常孩子没有任何区别。寿命也不受影响。

　　问：术后的复发或者转移率有多少呢？

　　张彬主任：不区别分期的情况下，所有患者的复发率将超过30%。

　　问：为了更好的治疗效果，您对小儿甲状腺髓样癌的治疗有哪些建议吗？

　　张彬主任：这期节目主要是面对父母的。我是一个父亲，非常理解做父母的心情。作为父母，在关注手术安全性的同时还要考虑患儿的生存问题。很多父母最担心的是孩子因为患有遗传性甲状腺髓样癌遭到歧视，或者影响以后的婚姻。在这方面，父母应该放心。这种疾病并不是百分之百遗传。其次，早期治疗，孩子的生命安全有保障。以后结婚生子也不是一定会再遗传，有可能解除世代遗传“魔咒”。即使遗传，还可以通过产前检测羊水来确定是否有RET基因突变，选择是否保留胎儿。随着现代医学的发展，家长应该放心患儿早期接受专业甲状腺手术。

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