成人先心尽早治，远离心衰猝死风险

　　本期嘉宾：杨克明主任医师教授 北京阜外医院 心血管外科

　　阜外医院心血管外科16病区主任兼小儿内科主任，在心外科领域独立完成心脏外科手术3000余例。擅长成人、小儿各种心脏病（包括先天性心脏病、瓣膜性心脏病、冠心病、晚期心脏病等）的外科治疗以及心脏辅助装置和心脏移植，特别是成人先天性心脏病及小婴儿、低体重儿的危重复杂先心病。在全国率先开展成人先天性心脏病诊断和治疗，目前所在的57病房是全国第一个成立的成人先心病病房。

　　1.先心病并非小儿专属？成人先心病到底咋回事？

　　各位患者、各位同道，大家好，我是北京阜外医院心血管外科57病房的杨克明，今天跟大家说一说成人先心病手术方面的问题。

　　●什么是成人先心病？

　　目前来说，成人先心病还没有一个明确的年龄界限，在我国有的地方以14岁为界，有的以18岁为界。我们通常认为先心病的孩子长大后，心脏的病理和病生理改变符合成人的特点了，就可以将其归入成人先心病的范畴。

　　另外，成人先心病不仅仅是外科手术的问题，同时也涉及内科、介入、精神心理和社会科学等方面，因此成人先心病是一个很大的综合性学科。

　　●成人先心病的表现有哪些？

　　一般来说，成人先心病的表现是多种多样的，主要包括以下几个方面：

　　紫绀：患者会因为严重缺氧出现全身性青紫，导致生活不能自理，连上卫生间或起床洗漱都成问题，严重影响生活质量；

　　患者可能会出现咯血、体力下降、易疲易乏等肺动脉高压表现，甚至有可能发生猝死；

　　多数患者在检查时会发现心脏有所增大，这是由于常年的疾病状态给心脏带来了过重的负担，随后可能会出现心衰，最终导致死亡。

　　●为什么这些患者要到成年才做先心病的手术？

　　一种情况是患者在小时候就发现有先心病，但是由于经济条件限制未能手术，只能一直拖到条件允许再治疗，这时就已经转变为成人先心病了。还有部分患者在小时候做过一次手术，之后出现并发症，然后会选择成年后进行二次手术。比如说小儿先心病中常见的法洛四联症，虽然患者在小儿时期就做了根治手术，但可能会遗留肺动脉瓣关闭不全的问题，到成年后出现相关表现，就要进行二次手术了。

　　另一种情况是患者小时候未进行筛查或者筛查未发现，再加上疾病表现不明显，直到成年体检或是出现相关表现时才发现患有先心病。

　　●成人先心病与小儿先心病相比，有何不同？

　　首先，先心病发展到成人时期，心脏会因为长时间得不到治疗而出现明显的继发改变，如心脏增大、心功能不全，甚至是心衰等，而在小儿时期这一改变并不明显；还有就是常年的肺动脉高压会对身体造成很大影响，患者的紫绀往往很严重，血红蛋白水平非常高，甚至整个凝血系统都会受到牵连，最终可能会丧失手术机会。

　　另外，成人先心病再次手术比较多，二次、三次手术占了很大的比例。其中部分患者是计划性地分阶段手术，也有部分患者是因为手术并发症前来手术的。

　　最后，成人先心病的手术要更复杂一些。医生不仅要明确先心病本身的特点，还要知道从小儿到成人阶段的一系列转变。若是老年患者，往往合并冠心病、心脏瓣膜疾病或者大血管疾病（指一类很凶险的疾病，发病急、进展快、病死率高，如动脉瘤、主动脉缩窄等），这些疾病交织在一起，手术中常常需要多学科一起治疗。

　　2.成人先心病，一定要手术吗？都是大手术吗？

　　●患者在什么情况下需要手术？

　　这个问题涉及手术适应证和哪些患者需要手术两个方面，而对于患者来说，最直观的感受就是身体有没有症状。

　　对于没有症状的患者来说，一部分在做过检查后，医生会明确地告诉患者现在不用做手术，可以观察一段时间。但观察并不代表一切OK，患者需要定期来医院复查，可能每年一次，也可能两三年一次。而另一部分患者虽然现在没有症状，但医生会建议尽早手术，因为疾病是有发展规律的，医生通过检查可以评估患者5年、甚至10年后的状态，拖延的话很可能会丧失手术机会。

　　对于有症状的患者来说，大多数是需要手术的，遗憾的是也有一些患者不能手术。这些患者往往病情比较复杂，疾病发展到了晚期，即便做了手术，也不能保证患者有更好的生活质量和更长的寿命。因此，只能推荐患者进行内科治疗。

　　●患者手术前要做哪些检查？

　　一般来说，医生首先会详细了解患者的病情，并进行细致的体格检查。紧接着，会帮患者做些常规检查，如抽血化验、胸片、心电图、超声心动等等。如果患者同时伴有心率失常、晕厥的表现，可能还需要做电生理检查。对于一些复杂的成人先心病，还要做CT、核磁共振，甚至是心脏造影检查。

　　这些检查不仅有助于确诊疾病、判断病情，还对成人先心病的治疗有指导意义。对患者来说，最关心的莫过于手术效果好不好、能不能根治、做几次手术、要花多少钱、以后会不会有影响等问题。事实上，每个患者的情况都不一样，我们不能以一个公式简单地回答患者，但通过这些检查，我们就可以给患者一个比较清晰的答复。

　　●成人先心病的手术方式有哪些？

　　总的来说，成人先心病的手术方式有两种：一种是传统的开胸手术，另一种是现在大家比较接受的微创手术。

　　首先跟大家讲讲微创手术，主要包括以下三类：一类是介入封堵术，通过穿刺血管（一般是大腿根部血管），将导管和封堵器送至心脏缺损部分进行修补，表面上几乎没有切口；另一类其实也是开胸，也会有一个切口，不过是小切口、侧切口、微创切口，相对美观一些；除此之外，还有胸腔镜手术和机器人手术，这些也都是微创切口，只需要在身上打几个洞，就可以进行手术操作了。

　　哪些患者能选用微创手术呢？一般来说，只有部分简单先心病患者能做微创手术。简单先心病指的是动脉导管未闭、房间隔缺损和室间隔缺损三种疾病，虽然种类不多，但患者数量很多，总的发病率是很高的。

　　微创手术的优点是显而易见的，创伤小、恢复快，患者比较容易接受。然而，微创手术也有它的局限性。以介入封堵为例，虽然目前开展的很多，但由于观察时间不够长，没有经过历史的考验，所以，长远的治疗效果还不能确定。因此，一定要严格掌握微创的适应证，这样患者才能够获得最好的治疗效果。

　　治疗成人先心病有两个出发点：第一个出发点是安全有效，这是首要的。第二才是美观、微创。如果一味追求美观微创，而影响到安全有效，就不是一个很好的选择了。

　　对于另一种手术方式——开胸手术，总的来说，所有复杂的成人先心病都要进行开胸手术，一些不适合微创的简单先心病患者也要做开胸手术。目前在阜外医院，简单先心病患者做开胸和微创的比例几乎是一半一半，不过按照目前的发展趋势，可能开胸会越来越少，微创会越来越多。尽管这一趋势很好，但还要关注患者的长期恢复情况，判断是不是所有的患者都适合做微创，要具体情况具体分析。

　　●开胸修补的手术切口有多大？

　　一般来说，正常切口在胸骨正中，长约10厘米。对于简单先心病的患者，手术切口可以缩小一半，也可以选择在右侧腋下做切口。

　　●成人先心病的手术时间一般有多长？

　　这个是分情况的：对于简单先心病患者，做封堵大概1小时左右就能结束，开胸手术的话，大概需要2~3个小时；对于复杂先心病患者来说，时间会更久一些，可能早上开始手术，一直到晚上才能结束。

　　●哪些因素会增加成人先心病的手术风险？

　　每个患者手术前的情况肯定是不一样的，部分患者除先心病外，还合并冠心病、瓣膜病或心功能不全等心脏问题。

　　另外，如果患者是二次手术或三次手术，由于手术操作较多，患者出现并发症或死亡的风险会相应增加。在国外，二次手术的死亡率比初次手术的死亡率要高几个百分点。

　　还有一种情况是特殊人群，如老年患者，往往合并糖尿病、高血压、高血脂、慢阻肺或肾功能不全等疾病，这些都会增加手术风险。

　　3.成人先心病——你所关心的术后问题都在这里！

　　●手术后患者多长时间能恢复？

　　如果做介入封堵，术后大概2~3天可以出院；简单先心病的开胸手术，一般术后5~7天可以出院；而复杂先心病则需要7~10天，有些患者病情更复杂，恢复时间会很长，可能1~2个月才能出院。

　　●成人先心病的手术效果怎么样？

　　手术效果分为三个层次：第一个层次是治愈，很多简单的成人先心病，只要没有出现并发症，就可以被认为是治愈了，但术后还是需要定期复查的。

　　第二个层次是好转，对于一些复杂先心病患者，经评估是不能治愈的，那我们会选择通过手术减轻患者的症状。比如说，一些患者手术前有很严重的紫绀、缺氧，活动耐量严重下降，而通过手术，他的症状会明显减轻，生活质量大大提升。还有一些患者，手术前肺动脉压力可高达90~100mmHg，手术后虽然无法恢复正常水平（20~30mmHg），但可以降至50~60mmHg，明显缓解症状；而不手术的话，肺动脉压力会一直处于较高的水平，威胁生命。因此，手术对于减轻症状降低风险非常有必要。

　　第三个层次是终止病变。这是怎么回事呢？一些60岁、70岁的患者来做手术，虽然看起来只是简单的室缺或者房缺，但由于年龄偏大，疾病对身体造成的损害已经不可逆了。手术只能终止病变，让心脏不再发生分流，而症状却很难消除，或者需要很长时间才能消失。

　　●手术费用一般需要多少？

　　简单的成人先心病，手术费用大概3~5万；中等复杂的手术，大概6~8万；更复杂的或者二次、三次手术，因为用到的人工瓣膜、人工血管等比较多，费用往往更高一些。

　　还有就是一些患者在恢复过程中需要花费很多，如果监护室待的时间较长、用药比较多，再加上各种支持治疗，可能会花费10~20万左右。

　　●成人先心病手术会有后遗症吗？

　　从手术效果来看，像刚刚提到的，部分患者在手术后，疾病表现很长时间才能消失或者根本不消失，这与患者自身的情况有关，并不属于后遗症。

　　当病情比较复杂时，我们会选择分期手术，因为一次性全做的话，会增加患者的手术风险。所以一般先做第一阶段的手术，通过观察手术效果和患者的恢复情况，来决定下一阶段的手术能不能做。如果患者恢复得好，过一段时间就可以做下一步手术；如果患者做完第一阶段的手术后，不能承受再次手术，此时虽然患者的症状有所改善，还是会遗留一些问题。

　　4.出院并不代表治疗的结束——患者要如何复查？

　　●术后需要进行复查吗？

　　术后复查、术后服药以及术后饮食确实是很多患者关心的问题。每个患者的情况都很不一样，建议患者要在医生的指导下去做这些事。患者在手术后进行复查是很重要的，一般在出院时，我们会清楚地告诉患者什么时候去做复查、在什么地方复查、找什么样的大夫复查等等。

　　通常情况下，术后第1个月复查一次、术后3~6个月复查一次，也就是半年两次；也有些患者可以一年复查一次。为什么要复查这么勤，而且希望去做手术的医院进行复查呢？因为这里涉及到很多停药和饮食方面的问题，在我这儿复查，我可以明确告诉您1个月停药还是3个月停药、或者不能停药、甚至停用这一种药后要换另一种药，这都是门诊要跟患者讲清楚的事情。而且同一个地方做的检查会比较客观、有连续性。如果今天在这个医院做检查，明天又到另一个医院检查，我们不能通过这些检查准确地判断患者的情况。

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