骨髓增生异常综合征类型不同 危险程度也不同(下)

　　MDS的类型有哪些？

　　问：不同类型的MDS在症状上有什么不同？

　　李晓大夫：按照2008年WHO的分类系统，一共有8种亚型。

　　①难治性血细胞减少伴单系发育异常（RCUD），它表现为外周血有贫血或容易出血，即一系或者两系的血细胞异常；而骨髓中只有一系的病态造血。这种类型病情比较轻。难治性贫血（RA）也包含在这种类型中，难治性贫血通过补铁或维生素均难以治愈，可能伴随轻中度的血小板减少症和中性粒细胞减少症，预后也比较好。另外，目前难治性中性粒细胞减少（RN）和难治性血小板减少（RT）也包含在其中，而以前是归到未分类MDS中的。

　　②环形铁粒幼细胞性难治性贫血（RARS），铁粒幼细胞是含有铁颗粒的红细胞，环形铁粒幼细胞就是异常的红细胞，其中含有“项链状”的铁沉淀。这类病人不仅仅有难治性贫血，还伴有环形铁粒幼细胞的增多。相对而言，这是一种预后较好的亚型，但治疗中要特别注意去铁治疗，以及促红细胞生成素（EPO）治疗。

　　③难治性血细胞减少伴多系发育异常（RCMD），这类患者有难治性的血细胞减少，外周血中三系血细胞都有减少，计数持续偏低；而且骨髓中有多系的病态造血，多种类型的骨髓细胞低程度发育异常。这种类型治疗起来比较复杂，可能需要使用免疫抑制药物。

　　④难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB），这类患者原始细胞增多，可能向白血病转化。这其中又分为两种亚型，若患者骨髓内原始细胞占5%~9%，称为RAEB-1亚型；若原始细胞数在10%~19%之间，则称为RAEB-2亚型。

　　⑤5q-综合征，其中5q-是指患者体内的第5号染色体的长臂有缺失，这是该类患者唯一的细胞遗传学异常。这种类型的病程较缓慢，且目前有针对性的治疗方案，预后较好。

　　⑥未分类的骨髓增生异常综合征，这种类型有单系血细胞增生异常或无增生异常，但有特征性MDS细胞遗传学变化，原始细胞＜5%；或者有不寻常症状，如骨髓纤维化等。

　　通过这些分型，就能够解释为什么有的患者只有贫血的症状，而有的患者可能不仅有贫血，还有易出血、易感染等症状。

　　不同类型MDS，疾病发展有何不同？

　　问：继发性MDS和原发性MDS在症状或危险程度上有何不同？

　　李晓大夫：一般来说，骨髓增生异常综合征的病因不明时，称作原发性MDS。虽然目前有一些公认的致病因素，但其实因果关系并不明确，这也属于原发性MDS。

　　而继发性MDS就是指在另一种疾病的基础上，发生了骨髓增生异常。主要有以下原因：

　　第一、治疗相关的，比如有的患者有其他疾病，接受了放疗或者化疗后，可能导致骨髓增生异常，也有可能原发病已经好转，而几年后血象开始不正常，最终查出得了MDS；

　　第二、肿瘤相关的，如淋巴瘤、胃癌或者肺癌患者，会出现骨髓的异常变化；

　　第三、化学毒物相关的，一般来说就是化学物质苯引起的，苯是一种高致癌性的芳香烃有机物，常存在于染色剂、油漆、装修材料、汽油中，经常接触这些物质，就容易导致MDS。

　　原发性MDS通常伴有一个或者两个染色体异常，而继发性MDS可能会伴有超过五个染色体的异常，因此，继发性的MDS疾病发展结果更差，治疗起来更困难。

　　问：得了MDS会危及生命吗？不同类型的MDS患者，疾病发展会有什么不同？

　　李晓大夫：MDS是一种血液的恶性肿瘤，会危及生命。但是危及生命的方向有两种。

　　第一个方向是，有一部分病人会逐渐走向骨髓功能衰竭，从而引起死亡。比如难治性贫血，会因过度贫血引起心衰等并发症而死亡，尽管目前可以通过输血，来延缓贫血的进展，但毕竟这种贫血无法治愈，患者会逐渐走向死亡；有的由于白细胞减少，出现肺炎、腹膜炎、感染性休克，而抗生素疗效较差，最终严重感染出现死亡；有的患者血小板减少，尽管可以输血小板，但是由于血小板代谢的半衰期只有短短十几个小时，患者输完血小板后，可能很快就再次发生血小板低下，疾病反反复复，从而危及生命。

　　第二个方向是，大概30%的病人因为骨髓恶性增生走向急性髓系白血病（AML），从而引起死亡。

　　如何评估MDS的发展结果？

　　问：有什么方法能够直接评估患者的疾病结果？

　　李晓大夫：一方面，主要看WHO的分型；另一方面就是通过国际预后计分系统（IPSS），来预估疾病发展结果。

　　IPSS评分系统包括三个参数：

　　①血细胞是一系减少还是两系或者全系减少；

　　②骨髓细胞染色体检查中，分为好的、中间的和差的三个梯度；

　　③原始细胞数。

　　通过检查获得三个参数，然后根据IPSS评分系统算出总的分值。获得分值后，就可以根据分数高低，分出低危、中危1、中危2和高危。分别预示着不同的生存期和转化为白血病的几率。（见下表[1]）

　　问：IPSS评分越高，就意味着患者的生存期越短、越难治吗？

　　李晓大夫：一般来说IPSS的评分越高，就意味着患者的生存期越短，越难治疗。（见下表[1]）

　　问：在MDS的治疗方面，您对患者有什么建议？

　　李晓大夫：上海市第六人民医院血液科有70多张床位，在血液疾病的诊治方面非常专业。比如以前国内不太重视骨髓活检，但其实观察骨髓组织非常重要，能够将再生障碍性贫血与MDS区分开来，因此，上海市第六医院血液科率先在国内开展了骨髓组织活检，提高诊断的准确率。

　　另外，随着MDS的发病率越来越高，医院每周二上午开展全套的MDS检查，为患者提供了极大便利。

　　第三，由于MDS目前没法治愈，许多药物处于临床试验阶段，想要使用新药的患者，可以来血液科，尝试获得更好的治疗机会。

　　本文来源：好大夫在线www.haodf.com