儿童皮肤出血点增多 警惕免疫性血小板减少症（下）

　　血小板和出血状况影响治疗

　　问：如何治疗ITP呢？ITP一共有几种治疗方式？

　　吴润晖大夫：ITP属于血液科的良性疾病，与恶性疾病的治疗方式有所不同。ITP需要根据疾病是否会危及儿童生命，权衡疾病和治疗副作用之间的关系来判断是否治疗。ITP有几种治疗方式：

　　1.观察和等待治疗。这取决于患儿的血小板的值，如果没有其他继发的因素，单纯的血小板减少可以观察和等待。举个例子：如果患儿的血小板是50×109/L～60×109/L，轻度血小板减少，没有其它症状则可以观察等待；

　　2.根据患儿的出血情况采取治疗。如果患儿血小板特别低，小于20×109/L～30×109/L，根据患儿是否有出血症状，如果有皮肤黏膜出血，口腔有血泡，此时则需要治疗，防止患儿有颅内出血、消化道出血、泌尿系统出血等。

　　3.急救治疗。如果患儿的出血危及生命，则需要急救治疗。为了快速提高患儿的血小板数量，就要输注血小板。但是，在非危及生命出血的情况下，不建议给ITP患儿输注血小板，因为输了血小板后不仅迅速免疫破坏，而且刺激机体产生更强的免疫反应。

　　问：治疗ITP时会使用哪些药物？

　　吴润晖大夫：基础治疗药物分为一线、二线、三线药物。一线治疗是对患儿副作用最小，获益最大的治疗。目前的治疗药物有两种，一种是丙种球蛋白，另一种是糖皮质激素。一线治疗效果不好时，再采用二线或者三线药物治疗。

　　问：在糖皮质激素和丙种球蛋白治疗中，首选哪种？

　　吴润晖大夫：这要看孩子的状况。如果患儿的血小板特别低，低于10×109/L，首选丙种球蛋白治疗，可以迅速提高血小板。但是ITP是一种持续性疾病，免疫系统不会迅速恢复。丙球是急救药，较为严重的血小板减少时才采用。一般情况下首选糖皮质激素。

　　问：对于使用激素治疗的患儿，激素需要使用多长时间？

　　吴润晖大夫：患儿首次发病，糖皮质激素使用4天后，观察患儿的治疗效果，如果治疗效果好，则不需要继续用。如果患儿是复发，曾经使用过丙球治疗，这样的患儿则需要根据每公斤体重2毫克的激素剂量进行足量治疗，用足28天，观察治疗效果。如果28天后没有起效，则需要换药。

　　问：使用激素有哪些副作用呢？

　　吴润晖大夫：大量使用激素会出现的副作用：糖尿病、高血压、满月脸、水牛背，向心性肥胖、骨骼异常（脱钙）、容易感染等。这些是患者长期使用（1～3个月）时出现的并发症，短期大剂量冲击则很少出现。

　　问：一线治疗中，除了糖皮质激素和丙种球蛋白，还要用其他药物吗？

　　吴润晖大夫：还要用促血小板生成素和刺激巨核细胞受体的药物。研究发现，ITP患者体内的促血小板生长因子分泌不足，如果骨髓受到这种生长因子的刺激，就会产生更多的血小板，以此来弥补免疫性的血小板破坏。

　　ITP病情稳定，患儿可正常生活

　　问：ITP是良性疾病，它可以被治愈吗？

　　吴润晖大夫：70～80%的儿童ITP可以治愈。其余的20%，由于ITP是良性疾病，可以与生命并存，不威胁生命安全。它达到一个稳定的状态，患儿可以长期带病生存。

　　问：患儿疾病平稳时，是否容易复发？

　　吴润晖大夫：当患儿免疫系统尚未恢复，又有外源性感染刺激时，患儿就容易复发。如果患儿疾病暂时稳定，突然的感冒刺激，血小板也可能会再次下降。

　　问：复发之后如何治疗？

　　吴润晖大夫：复发后还是采取一线治疗，目前认为一线治疗获益最大。儿童的免疫系统尚不稳定，有可能免疫系统稳定了，疾病就恢复了。

　　问：患儿疾病不恢复时，多久复查一次？每次都复查什么？

　　吴润晖大夫：一般是半年到一年复查一次。评估疾病状态后，才能确定要查哪些项目。有时候疾病早期表现的是ITP，后期复查时才发现可能是其他疾病，比如淋巴瘤、巨核细胞白血病、再障、红斑狼疮等疾病。这是因为儿童的免疫系统不稳定，免疫性疾病发展到某一阶段时表现的仅为血小板减少，与ITP非常相似，而随着疾病进展，后期基础病变才显现出来，有时候还会出现疾病的转换。还有一些是先天性血小板减少类疾病。

　　所以，治疗效果不满意，病程迁延，复查很重要。

　　问：一般治疗时，患儿的血小板值要控制到多少？

　　吴润晖大夫：有两个标准。第一个至少将血小板值控制到20×109/L～30×109/L，满足患儿日常所需即可；第二个根据患儿的个体情况，保证患儿不出血。

　　问：哪些出血会威胁到患儿的生命？

　　吴润晖大夫：颅内出血，这是最危险，也是最令人害怕的。其次是消化道出血。还有一些特殊部位的出血例如颈部、眼睛等。

　　问：患儿治疗平稳后，疾病对正常生活和学习有影响吗？

　　吴润晖大夫：不会有太大影响。ITP的患儿可能会比正常儿童容易疲劳，生活质量会受到一些影响。

　　问：家长可以给孩子吃增加免疫力的药物吗？

　　吴润晖大夫：没有必要吃。孩子健康生活，避免去人多等容易发生交叉感染的地方。经常户外活动，开窗通风，合理饮食，蔬菜肉禽各方面合理搭配，劳逸结合，不要让孩子太疲劳，这时候的免疫系统才是最佳状态。

　　问：日常生活中，家长如何监测儿童的病情变化？

　　吴润晖大夫：关注患儿是否有出血，皮肤出血点是否有增多。

　　问：如何监测皮肤出血点的情况呢？

　　吴润晖大夫：主要观察皮肤黏膜。一般来说，走路最容易出血的地方是小腿，其次是经常用力的部位。比如正常走路，走100米，患儿的出血点比一般人多；或者洗澡时，同等力度搓澡，患儿有皮肤黏膜出血，而一般人没有。又或者同一环境下，其他孩子没有鼻出血，患儿总是鼻出血，这就要格外注意了。

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