正常人有23对(46条)染色体,多一条少一条都会引起发育不良,这是法则。男性的第23对染色体是XY,女性的则是XX。XY性染色体保证了男性在未来的日子里能发育成有阴茎有蛋蛋,青春期能够长出喉结胡子等第二性征,成年后推倒萝莉迎娶御姐,最后能够和老婆生孩子的能力。
染色体只是基本条件,真正直接作用的还是雄激素。雄激素是促进男性性器官成熟及第二性征出现,并维持正常性欲及生殖功能的激素,男性女性都会产生,但是男性产生的比女性多多了,原因就是因为男性有两颗源源不断产生睾酮(主要的雄激素)的睾丸,俗称蛋蛋。
而克氏综合征就是多了第47条染色体XYY,这种核型会导致先天性睾丸发育不全,引发的后果是促性腺激素越来越多,睾酮却还是超级低。患有克氏综合征的小孩子由于睾酮过于低下,第二性征和外生殖器都会非常不明显,对,很小很软的蛋蛋,成年后没有胡须没有阴毛和推倒萝莉的力气。
他们一般表现为全身皮肤细腻,毛发稀少,无胡须、腋毛和阴毛,睾丸小如蚕豆、花生米或黄豆样大,阴茎短小、勃起不能或不坚,音调尖细,喉结低平,乳房轻度发育。一般身材较高,身体多呈向心性肥胖,走路时身体左右晃动形同“企鹅样”步态。无生育能力,精液检查无活动精子。部分患者智力发育低于正常,显示轻度智能障碍。心理个性发育以不成熟性和被动性为著,表现为情绪冷漠、沉静、胆怯、动作笨拙、做事优柔寡断、较少交友、缺乏上进心和力量。对自身缺乏男子气概经常感到不安,对性功能低下和无生育能力甚为焦虑,形成较大的心理压力,有时可出现性犯罪或其它反社会行为,甚至会发生某些精神心理方面的障碍。所以说花美男们可能并不“性福”。
如果做实验室检查,当然会发现睾酮(T)降低,但是促性腺激素(LH、FSH)却高的吓人。
那一定有人关心得了这种疾病的人可不可以生孩子?在过去,克氏综合征往往也就意味着没有睾酮,没有精子,没有后代。但是现在,医学的福音使不可能也变成了可能。根据不同人的生理情况使用HCG、HMG以及睾酮等药物,也有患者恢复生精功能的报道。
但是目前大多数克氏夫妇会选择领养小孩或者人工授精,从优生优育角度看这也是较好的选择,因为克氏夫妇如果生的是男孩,这个小孩也会有50%的概率患有此病。
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