先天凝血活酶缺失 小儿患上血友病

　　小时候看过一部由郭晋安饰演的TVB剧，该剧的一个分线是他有一个患有血友病的儿子，在他不知情儿子患有血友病前，某次带儿子去游乐场玩，结果一个意外导致儿子膝盖出血，并且血流不止，当时郭晋安的内心肯定是崩溃的。后来无论做什么事情他都牢牢地将儿子“锁”在身边，不让其出现意外。

　　有个最为映像深刻的场景就是午餐时段，他的儿子趁他“稍不注意”不小心打翻了一瓶番茄酱，结果弄了一手的番茄酱，让郭晋安以为是“出血”，他发了疯的想要责骂，但却知道无处发泄，当时就觉得对于患有血友病，真的会是一件很不幸的事，任何一个小小的创口出血都可能引发“大灾难”。

　　血友病是一种带有遗传性质的出血性疾病

　　我们都知道一般人在出现手指割破后，会短暂的出血，过一会儿，伤口处就会有血痂凝结阻止了血液继续流出，很多时候，对于这种小型伤口都会自愈。但是对于血友病患者来说，就很容易是个“大危害”，因为缺乏这种凝血因子，没有东西阻止伤口，血液只有源源不断的流出。

　　假若是重型的血友病，可能在剪断脐带的那一刻，就会出现血流不止。对于较轻的血友病患者，很多则是在运动、拔牙或者外科手术后出血不止才被发现是患有血友病。对于这种轻度患者，其实也很麻烦，如果一旦治疗过程后才发现血流不止，则需要及时补充大量的配型血浆，但是应用量大很多时候都无法满足。

　　血友病出血后，因为身体机制等出血形成血肿会压迫到周围神经，使神经受累，病人就会产生麻木剧痛和肌肉萎缩。如果口腔处后咽壁颈部严重出血，血肿造成了上呼吸道梗阻，很容易会引起病人窒息。有时会压迫附近血管使组织坏死。

　　治疗血友病，小创口可局部止血，冷沉淀凝血酶等制成止血剂外用止血或局部冷敷凝血。大的出血或频繁出血可用替代疗法入输注具有凝血因子的制品。

　　此外，对于对于血友病有家族史的，对成员进行筛查，孕妇进行产前基因检测，如果是患有血友病的胎儿则要考虑终止妊娠。某种隐性遗传的血友病基因更易于使男性胎儿发病，女性胎儿传递。会对于已经确诊的，则需要在照顾时，细心耐心，避免跌伤磕破。